Accueil Présentation de France Coag Projet FranceCoag Population cible
Les pathologies éligibles au dispositif FranceCoag sont l’hémophilie, les formes sévères de MHC rares par un autre déficit héréditaire en protéine de la coagulation (DHPC : afibrinogénémie, déficits en FII, FV, FVII, FX, FXI et FXIII, FV+VIII, déficits combinés en Facteurs vitamine K dépendants), les formes symptomatiques de maladies de Willebrand (MW) et les pathologies plaquettaires héréditaires.
Le rythme de suivi et la taille des populations suivis sont décrits dans le Tableau ci-dessous. FC a une vocation de registre pour les pathologies les plus sévères, à savoir :
- les déficits en FVIII et FIX avec taux ≤ 5% (hémophilie A et B sévère ou modérée, y compris formes B Leyden avec FIX ≤ 5%) ;
- les formes les plus sévères de MW avec un taux d’activité de Facteur Willebrand (vWF:Act) ≤ 15% ou un taux de FVIII ≤ 5% ;
- les afibrinogénémies congénitales avec un taux de fibrinogène < 0,2 g/l ;
- les déficits en FXIII avec taux < 10% ;
- les thrombasthénie de Glanzmann (TG) ;
- les syndromes de Jean Bernard Soulier (SBS) ;
- les autres pathologies plaquettaires registrables.
MHC | Suivi en cohorte | Rythme de suivi en cohorte |
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Hémophilie A sévère | Tous | Tous les ans |
Hémophilie A modérée | Tous | Tous les ans |
Hémophilie A mineure | Echantillon au 1/10ème | Tous les 4 ans |
Hémophilie B sévère | Tous | Tous les ans |
Hémophilie B modérée | Tous | Tous les ans |
Hémophilie B mineure | Echantillon au 1/10ème | Tous les 4 ans |
Hémophilie B Leyden | Tous | Annuel tant que taux de FIX ≤ 5%, puis espacé tous les 4 ans |
MW très sévère type 3 et 2N ("hémophile-like") : taux VWF < 5% OU FVIII:C ≤ 5% | Tous | Tous les ans |
MW sévère types 1, 2A, 2M : 5% ≤ taux de VWF ≤ 15% et un taux de FVIII:C > 5% et < 40%
| Tous | Tous les 2 ans |
MW hors forme sévère type 1 ou 2 : taux de VWF > 15% et < 40% OU un taux de FVIII:C > 5% et < 40% | Echantillon au 1/10ème | Tous les 4 ans |
FI | Tous | Tous les ans |
FXIII | Tous | Tous les ans |
Déficits rares hors déficits FI et FXIII | Tous | Tous les 4 ans |
Thrombopénies registrables dont BSS | Tous | Tous les 2 ans |
Thrombopathies registrables dont TG | Tous | Tous les 2 ans |
Thrombopénies non registrables | Non | Non applicable |
Thrombopathies non registrables | Non | Non applicable |