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Population cible

Les pathologies éligibles au dispositif FranceCoag sont l’hémophilie, les formes sévères de MHC rares par un autre déficit héréditaire en protéine de la coagulation (DHPC : afibrinogénémie, déficits en FII, FV, FVII, FX, FXI et FXIII, FV+VIII, déficits combinés en Facteurs vitamine K dépendants), les formes symptomatiques de maladies de Willebrand (MW) et les pathologies plaquettaires héréditaires.

Le rythme de suivi et la taille des populations suivis sont décrits dans le Tableau ci-dessous. FC a une vocation de registre pour les pathologies les plus sévères, à savoir :

  1. les déficits en FVIII et FIX avec taux ≤ 5% (hémophilie A et B sévère ou modérée, y compris formes B Leyden avec FIX ≤ 5%) ;
  2. les formes les plus sévères de MW avec un taux d’activité de Facteur Willebrand (vWF:Act) ≤ 15% ou un taux de FVIII ≤ 5% ;
  3. les afibrinogénémies congénitales avec un taux de fibrinogène < 0,2 g/l ;
  4. les déficits en FXIII avec taux < 10% ;
  5. les thrombasthénie de Glanzmann (TG) ;
  6. les syndromes de Jean Bernard Soulier (SBS) ;
  7. les autres pathologies plaquettaires registrables.

MHCSuivi en cohorteRythme de suivi en cohorte
Hémophilie A sévèreTousTous les ans
Hémophilie A modéréeTousTous les ans
Hémophilie A mineureEchantillon au 1/10èmeTous les 4 ans
Hémophilie B sévèreTousTous les ans
Hémophilie B modéréeTousTous les ans
Hémophilie B mineureEchantillon au 1/10èmeTous les 4 ans
Hémophilie B LeydenTousAnnuel tant que taux de FIX ≤ 5%, puis espacé tous les 4 ans
MW très sévère type 3 et 2N ("hémophile-like") : taux VWF < 5% OU FVIII:C ≤ 5% TousTous les ans
MW sévère types 1, 2A, 2M : 5% ≤ taux de VWF ≤ 15% et un taux de FVIII:C > 5% et < 40% TousTous les 2 ans
MW hors forme sévère type 1 ou 2 : taux de VWF > 15% et < 40% OU un taux de FVIII:C > 5% et < 40% Echantillon au 1/10èmeTous les 4 ans
FITousTous les ans
FXIIITousTous les ans
Déficits rares hors déficits FI et FXIIITousTous les 4 ans
Thrombopénies registrables dont BSSTousTous les 2 ans
Thrombopathies registrables dont TGTousTous les 2 ans
Thrombopénies non registrablesNonNon applicable
Thrombopathies non registrablesNonNon applicable