1. Identification du patient (noms, prénoms, NIR, coordonnées…) ;
2. Caractéristiques générales :
- les modalités de diagnostic de la MHC (type de déficit et sévérité définies selon les recommandations de l’ISTH¹),
- les caractéristiques démographiques du patient,
- les antécédents familiaux du patient,
- les notifications diverses d’opposition et non-opposition,
- les données de génétiques ;
3. Dates et modalités de visites FranceCoag ;
4. Comorbidités et évènements :
- les comorbidités et le score de Charlson,
- les évènements articulaires : hémarthroses et traitement, articulations cibles, score AJBR, score HJHS,
- les évènements hémorragiques : saignements graves d’origine spontanée ou traumatique, score ABR, score ISTHBat, score HIGHAM,
- les chirurgies et gestes invasifs et leurs traitements,
- les évènements obstétricaux et leurs traitements,
- les évènements indésirables graves (EIG) ;
5. Prise en charge :
- les traitements substitutifs :
- noms de thérapeutiques,
- périodes de substitution,
- modalités de substitution,
- efficacité et/ou l’adhésion ;
- les traitements non substitutifs :
- noms de thérapeutiques,
- indications/modalités thérapeutiques pour les évènements et pour certaines MHC ;
6. Examens biologiques ;
7. Données auto rapportées par le patient/parent :
- Données générales : origines du patient, lieu de résidence, situation familiale ;
- Parcours scolaire : niveau d’étude atteint, diplômes, orientation en lien avec la MHC ;
- Parcours professionnel : situation professionnelle actuelle, type de contrat, catégorie socioprofessionnelle, difficultés au travail, arrêts de travail ;
- Situation sociale : minima sociaux perçus en lien avec la MHC ;
- Ressources du foyer : origine des ressources, difficultés financières ;
- Activités physiques : sports pratiqués, rythme des séances ;
- Évènements de la vie ;
- État de santé : score EQ-5D ;
- Prise en charge de la santé du patient : participation à des programmes d’ETP, distance géographique entre le domicile et le centre de prise en charge de la MHC, observance médicamenteuse ;
- Qualité de vie : questionnaire WHOQOL et VSPA.
¹White GC 2nd, Rosendaal F, Aledort LM, Lusher JM, Rothschild C, Ingerslev J; Factor VIII and Factor IX Subcommittee. Definitions in hemophilia. Recommendation of the scientific subcommittee on factor VIII and factor IX of the scientific and standardization committee of the International Society on Thrombosis and Haemostasis. Thromb Haemost. 2001 Mar;85(3):560. Retrouvez ici les liens vers les questionnaires : Questionnaire Willebrand Questionnaire Pathologies plaquettaires Questionnaire Hemophilie Questionnaire Autres DHPC Questionnaire données patients adultes Questionnaire données patients adolescents 11-17 ans Questionnaire données patients enfants 8-10 ans Questionnaire données parents enfants 0-7 ans et 8-10 ans
